什么是脊肌萎缩症?
概述。
一种罕见的、成年起病的运动神经元病，神经电生理检查可显示下运动神经元受累，下运动神经元受累症状如弛缓性肌无力等，尚无有效治疗方法。
进行性肌萎缩(PMA)是一种罕见的、成年起病的运动神经元病(MND )，以下运动神经元(LMN )受累为主要表现，累及脊髓前角运动细胞和脑干运动核团。典型临床表现包括进行性加重的弛缓性肌无力、肌肉萎缩、肌肉纤颤和健反射减低或消失。
PMA与肌萎缩侧索硬化(ALS)最主要的差异是无明显上运动神经元(UMN)受累的临床表现，但部分PMA患者可有临床下的UMN受累
脊肌萎缩症怎么治?
治疗
由于PMA可能为ALS中的特殊亚型，因此其治疗方案与ALS基本相同。目前PMA尚无法治愈，治疗目的在于延缓疾病进展、改善患者生活治疗、延长生存时间。
一般治疗
营养支持
患者能够正常进食时，鼓励患者均衡饮食，摄入高蛋白高热量食物，保持体重稳定不下降患者出现吞咽困难时，需改变食物性状，如进食软食、半流食或流食，少食多餐，仍需保证足够的蛋白质及热量，并保证进食量，维持体重稳定
若患者出现进食时频繁哈咳甚至吸入性肺炎、体重讯速下降、每餐进食时间超过1小时等情况，建议尽早行经皮冒造痿术
呼吸支持
定期监测肺功能，病情需要时建议尽早使用双水平无创呼吸机辅助呼吸，病情进一步加重需行气管切开术+有创呼吸机。
注意保持呼吸道通畅，及时排痰，必要时需使用药物稀释痰液，并使用咳痰机帮助排痰.
心理支持
注意关注患者的情绪及心理问题，必要时需专科门诊就诊。
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